先天性耳聾系胎兒期受各種因素影響，使聽(tīng)覺(jué)器官發(fā)育障礙或受損，于出生時(shí)即已存在聽(tīng)力障礙者。

    病因

    先天性聾的原因可分為遺傳因素、孕期因素和產(chǎn)期因素三類(lèi)。

    ㈠ 遺傳因素:遺傳性聾系遺傳物質(zhì)即基因和染色體異常所致的耳聾。約占所有兒童聾的35%。

    ㈡ 孕期因素: 孕期導(dǎo)致胎兒先天性聾的主要原因是中毒和感染。

    ⑴ 中毒

    孕婦在任何時(shí)期，特別是在受孕早期及中期，凡應(yīng)用耳毒性藥物，如氨基糖甙類(lèi)抗生素(鏈霉素、新霉素、慶大霉素、卡那霉素)、奎寧類(lèi)及阿斯匹林類(lèi)藥物，都可引起內(nèi)耳申毒，致螺旋器變性壞死，造成先天性聾。

    ⑵ 母體孕期感染

    為胎兒致聾常見(jiàn)因素。多發(fā)生在懷孕初期3個(gè)月內(nèi)，常常是不可逆的感音神經(jīng)性聾。懷孕3個(gè)月后，因螺旋器發(fā)育完全，發(fā)生耳聾者較少。胎兒感染途徑主要為陰道上行和胎盤(pán)血行感染，由于病毒血癥及其他物質(zhì)的毒性作用，妨礙了內(nèi)耳的正常發(fā)育。常見(jiàn)的孕期感染原因有風(fēng)疹、單純皰疹、細(xì)胞肥大病毒感染、弓形體病、先天性梅毒等。此外，懷孕期的各種中毒性疾病、糖尿病、腎炎、腹部X線(xiàn)照射、先兆流產(chǎn)，均可影響胎兒內(nèi)耳的發(fā)育，而導(dǎo)致耳聾。

    ㈢ 產(chǎn)期因素

    包括圍產(chǎn)期及產(chǎn)后期發(fā)生的病變。圍產(chǎn)期一般指妊娠第28周至出生后7天。此期常見(jiàn)耳聾原因有妊娠晚期毒血癥、分娩時(shí)產(chǎn)傷、早產(chǎn)或難產(chǎn)所引起的缺 氧癥，Rh因子不合導(dǎo)致的新生兒溶血性黃疸等。產(chǎn)后期引起耳聾的原因較多，如中耳、內(nèi)耳的各種感染，以及各種耳毒性藥物及耳外傷等所致的各種耳聾.

    治療

    先天性聾患兒多為感音神經(jīng)性聾，治療十分困難，因此應(yīng)以預(yù)防為主。大 力提倡優(yōu)生優(yōu)育，禁止近親結(jié)婚;加強(qiáng)遺傳咨詢(xún)，普及耳毒性藥物知識(shí)。早期對(duì)嬰幼兒 進(jìn)行聽(tīng)力篩選，如有殘余聽(tīng)力，可試配助聽(tīng)器進(jìn)行矯正，同時(shí)對(duì)患兒進(jìn)行早期言語(yǔ)培訓(xùn)。 對(duì)某些遺傳性聾的患兒，可根據(jù)情況進(jìn)行對(duì)癥治療。如Crouzen綜合征，可早期手術(shù)， 應(yīng)用聚乙烯和硅膠片將愈合的顱骨骨縫分開(kāi)。突眼嚴(yán)重者可行減壓手術(shù)。Pendrea綜合 征，可服用甲狀腺素或多食含碘食物，有助于防止甲狀腺增大和聽(tīng)力惡化。Alport綜合 征，可行腎移植。Treacher一Collins綜合征、Apert綜合征等某些先天性傳導(dǎo)性聾患者， 可考慮行鼓室成形術(shù)。

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